Кальцифилаксия

Признаки
Кальцифилаксия характеризуется:
1. Системной кальцификацией ткани которая окружает артерии, то есть кальцификации сосудистой оболочки (Tunica media). В отличие от других форм сосудистых кальцификаций (например интимы, ткани, клапана) кальцифилаксия также характеризуется:
2. Кальцификацией стенки малых сосудов с внутрисосудистым фиброзом или без него, внесосудистой кальцификацией и сосудистым тромбозом, который приводит к ишемии ткани (включая ишемию кожи и как следствие, некрозу кожи).

Причина
Причина не известна. Скорее всего, это не относится к реакции иммунного типа. Другими словами, кальцифилаксия не является реакцией гиперчувствительности (то есть, аллергической реакцией) приводящей к внезапной местной кальцификации. Очевидно, что в кальцифилаксии участвуют дополнительные факторы. Кальцифилаксия известна как кальциевая уремическая артериопатия; однако это заболевание бывает не только у пациентов с почечной недостаточностью.

У кого это бывает?
Кальцифилаксия обычно бывает у пациентов с терминальной стадией болезни почек, которые находятся на гемодиализе или недавно получили почечную трансплантацию. Однако, кальцифилаксия может быть не только у пациентов с терминальной стадией болезни почек. Есть сообщения о кальцифилаксии у пациентов с раком молочной железы (относился к химиотерапии), циррозом печени (вследствие злоупотребления алкоголем), холангиокарциномой, болезнью Крона, ревматоидным артритом (РА), и системной красной волчанкой (включая пациентов с СКВ как с хронической болезнью почек так и без нее).

Диагноз
Нет никаких специфических диагностических тестов на кальцифилаксию. Диагноз чисто клинический. Характерные повреждения - ишемические поражения кожи (обычно с областями некрозов кожи). Некротические поражения кожи (то есть, отмирающие или уже мертвые участки кожи) обычно проявляются как фиолетовые (темно синеватые, пурпурные) и/или полностью черные участки кожи. Они могут быть обширными. Подозреваемый диагноз может быть подтвержден биопсией кожи. На биопсии видна артериальная кальцификация и окклюзия при отсутствии признаков васкулита. Иногда на сцинтиграфии костей можно увидеть увеличенное накопление изотопного индикатора в мягких тканях. У определенных пациентов, могут играть роль антинуклеарные антитела.

Лечение
Оптимальное лечение - профилактика.
Строгий и непрерывный контроль баланса фосфора и кальция, вероятно, позволит избежать метаболических изменений, которые могут привести к кальцифилаксии.
Нет никакого специфического лечения. Из существующих видов ни один не признан как международный стандарт. Приемлемое лечение может включать:
· Диализ (число сеансов может быть увеличено),
· Интенсивная обработка раны
· Тромболитики (Активаторы тканевого профибринолизина)
· Гипербарическая оксигенация
· Санация раневой поверхности с помощью личинок мясной мухи
· Адекватное лечение боли
· Коррекция субклинических отклонений концентраций кальция и фосфора в плазме (снижать кальциево-фофорное произведение ниже 55 мг2/дл2)
· Тиосульфат натрия
· Избегать (в дальнейшем) местных травм ткани (включая все подкожные инъекции, и не столь важные инфузии и трансфузии)
· Срочная паратиреоидэктомия:???. Эффективность этой меры остается неясной, хотя кальцифилаксия связана с выраженным гиперпаратиреозом. Срочная паратиреоидэктомия может принести пользу тем пациентам, которые имеют повышенные уровни кальция и фосфора не поддающиеся контролю несмотря на диализ. Кроме того, может использоваться цинакальцет который может служить альтернативой паратиреоидэктомии. Торговая марка цинакальцета - Sensipar или Mimpara.
· Пациенты, которые получили почечную трансплантацию применяют иммунодепрессию. Необходимо рассмотреть снижение дозы или прерывание использования иммунодепрессивных препаратов у пациентов с трансплантацией при постоянных или прогрессивных кальцифилаксических поражениях кожи, так как иммуносупрессанты могут повлиять на эффективность лечения кальцифилаксии.

Эффективность терапии
К сожалению, эффективность терапии не гарантируется. Кроме того, участки кожных некрозов могут инфицироваться, и тогда это может привести к сепсису у некоторых пациентов. В целом, клинический прогноз остается плохим.

С кем консультироваться
Специалисты, которым можно задать вопросы о кальцифилаксии - дерматолог или нефролог имеющие опыт по лечению этой патологии.

Каменное сердце
Тяжелые формы кальцифилаксии могут вызвать диастолическую сердечную недостаточность за счет кальцификации сердца, которая получила название «каменное сердце»